Phäochromozytom

Ein Phäochromozytom ist ein Hormon produzierender Tumor. Er geht von speziellen Zellen des sympathischen Nervensystems (aktivierender Teil des unwillkürlichen Nervensystems) aus, den sogenannte chromaffinen Zellen. Das Phäochromozytom ist meist gutartig, 10% sind malige (= bösartig). Ein Viertel der Tumoren tritt an mehreren Stellen gleichzeitig auf. Etwa 1 bis 2 Menschen von 100 000 Personen erkranken pro Jahr an einem Phäochromozytom. Ihr Anteil an der Patientengruppe der Hypertoniker macht circa 0,1 - 1 Prozent aus.

Phäochromozytome können ohne erbliche Vorbelastung auftreten oder auch familiär gehäuft. Eine familiäre Häufung tritt bsp. im Rahmen der sogenannten multiplen endokrinen Neoplasie (MEN) auf, einer genetisch bedingten Erkrankung. Die Mehrzahl der beobachteten Phäochromozytome kommen aber sporadisch, also ohne erblich bedingten Hintergrund, vor. Das Leitsymptom dieser Tumoren ist vor allem ein anfallsartiger Bluthochdruck, auch dauerhafte Bluthochdruckerhöhungen können auftreten. In den Phasen des erhöhten Bluthochdrucks leiden die Betroffenen zudem oft an Schweißausbrüchen, Kopfschmerzen, Schwindel und einem hämmernden schnellen Herzschlag.

Wo im Körper finden sich die Tumoren?

In 90 Prozent der Fälle ist ein Phäochromozytom im Nebennierenmark lokalisiert. (Die Prozentangabe variiert je nach Literatur). Die Nebennieren sitzen jeweils auf der Spitze einer Nieren. Sie wiegen zusammen etwa 8 bis 10 Gramm und werden in die Nebennierenrinde und das -mark unterteilt. Sie haben keine Filteraufgaben wie die Nieren, sondern produzieren eine Reihe von Hormonen, die den Blutdruck, das Schwitzen oder bsp. den Wasserhaushalt regulieren. Auch Sexualhormone werden hier gebildet.

Weitere häufigere Lokalisationen des Phäochromozytoms finden sich entlang des Grenzstranges, einem Nervenstrang des Sympathikus der zu beiden Seiten der Wirbelsäule von der Schädelbasis bis zum Steißbein verläuft. Extrem selten sind Tumoren am Herzen, der Harnblase, den Eierstöcken, der Prostata oder der Bauchspeicheldrüse lokalisiert.

Welche Hormone kann ein Phäochromozytom ausschütten?

Die Tumoren produzieren die Katecholamine Noradrenalin, Adrenalin und Dopamin. Daneben sind sie in der Lage noch weitere Substanzen zu bilden, wie Somatostatin, CRH, ACTH oder die Substanz P. Die meisten Krankheitszeichen sind jedoch auf die überschießende Reaktion der Katecholamine zurückzuführen. Dabei hat Noradrenalin vor allem einen gefäßverengenden Effekt, der zur Blutdrucksteigerung führt. Adrenalin steigert die Kontraktionskraft des Herzens und die Herzfrequenz, was ebenfalls zu einem Blutdruckanstieg führt.

Zwei Drittel der Tumoren setzen Adrenalin und Noradrenalin frei, ein Drittel dagegen fast nur Noradrenalin. Bei malignen Tumoren kommt es eher zur Dopamin-Ausschüttung. Meist sind Tumore sehr klein, dennoch können sie eine große Menge Katecholamine produzieren. Die Größe des Phäochromozytoms korreliert auch nicht mit der ausgeschütteten Hormonmenge.

Was sind die Symptome?

Das markanteste Symptom ist der hohe Blutdruck. Hinzu kommen eine Tachykardie (schwerer, hämmernder Herzschlag), Schweißausbrüche, Kopfschmerzen oder Kopfdruck und Blässe an Händen, Fingern und Zehen sowie an Nase und Kinn. Weitere Beschwerden sind Übelkeit und Erbrechen, Sehstörungen, regelrechte Panikattacken sowie eine orthostatische Hypotonie (Benommenheit im Stehen). Meist klagen die Betroffenen auch über Gewichtsverlust. Jedoch treten nicht alle Symptome bei jedem Betroffenen auf.

Bei der Hälfte der Patienten kommen und verschwinden die Krankheitszeichen. Die Beschwerden können durch emotionalen Stress, Anstrengung, Druck auf den Tumor (bsp. Massage), eine Anästhesie oder - wenn auch selten - durch bloßes Wasserlassen ausgelöst werden.

Diagnostik

Hinweise auf die Erkrankung

Ein wiederholt sehr hoher Blutdruck bei jungen Menschen lenkt den Verdacht auf ein Phäochromozytom. Weiterhin verdächtig ist, dass bei einer 24-Stunden-Messung des Blutdrucks die eigentlich vorhandene Blutdrucksenkung über Nacht nicht auftritt. Hinweisend auf das Phäochromozytom ist auch eine sogenannte paradoxe Blutdrucksteigerung, die beobachtet werden kann, wenn der Patient - ohne Wissen um die Erkrankung - einen Betablocker (bestimmte Bluthochdruckmittel) einnimmt. Natürlich muss man auch bei Auftreten der oben beschriebenen Symptome (hoher Blutdruck, Blässe, Herzrasen, Zittern und Gewichtsverlust) an ein Phäochromozytom denken.

Sicherung der Diagnose

Ein weiterer Bestandteil der Diagnostik ist die Messung der Hormone, die üblicherweise von einem Phäochromozytom gebildet werden. Sie können aus dem Urin und dem Blut ermittelt werden. Aus dem 24-Stunden-Urin bestimmt man die Hormone Adrenalin und Noradrenalin sowie ihre Abbauprodukte, wie bsp. Vanillinmandelsäure. Zur weiteren Absicherung ermittelt man die Adrenalin- und Noradrenalinwerte im Plasma.

In bestimmten Fällen (bsp. erhöhten Plasmakatecholaminwerten) führt man auch noch einen sogenannten Clonidinsuppressionstest durch. Hierzu verabreicht man dem Patienten ein zentral wirkendes Mittel gegen den Bluthochdruck. Nach drei Stunden unter dieser Medikation reduziert sich normalerweise die Katecholaminkonzentration. Bei einem Phäochromozytom ist dies nicht der Fall.

Lokalisation des Tumors

Um den Tumor genau zu lokalisieren, bedient man sich bildgebender Verfahren (MRT, CT). Vorwiegend zur Lokalisation kleiner Tumoren oder Metastasen setzt man eine sehr spezifischen Methode ein, bei der man eine radioaktiv markierte Substanz (Meta-Iod-Benzylguanidin (MIBG)) injiziert, die sich vorwiegend in den Tumoren anreichert, die dann gut sichtbar gemacht werden können. Die Methode wird als MIBG-Szintigraphie bezeichnet. Eine weitere Methode, die in den Bereich der nuklearmedizinischen Diagnostik fällt, stellt die genannte [18F]DOPA-PET/CT dar. Bei dieser Methode nutzt man die Eigenschaft der Tumoren, in erhöhtem Maße biogene Amine aufzunehmen und zu speichern.

Behandlung

Ziel der Therapie ist es, das Phäochromozytom möglichst vollständig operativ zu entfernen. Tritt der Tumor nur einseitig auf, so entfernt man dazu eine komplette Nebenniere, bei beidseitigem Befall versucht man die Nebenniere möglichst teilweise zu erhalten. Vor der Operation wird mit dem Alphablocker Phenoxybenzamin therapiert, um die gefährlichen Nebenwirkungen der Katecholamine auszuschalten.

Ein bösartiges, metastasierendes Phäochromozytom kann chemotherapeutisch behandelt werden. Sehr wirksam ist auch die Behandlung mit einem Radioisotop, das gezielt das Tumorgewebe angreift (MIB-G-Therapie).

Prognose

Die Prognose ist - je nach Art des Tumors - unterschiedlich. Kann ein gutartiges Phäochromozytom entfernt werden, so weisen 80 Prozent der Patienten danach wieder einen normalen Blutdruck auf. In den anderen Fällen ist eine verbleibende Hypertonie von anderen Ursachen abhängig. Jedoch muss auch bei Patienten, die erfolgreich operiert wurden, auf jeden Fall eine Verlaufskontrolle nach der Operation erfolgen, da auch bei nicht bösartigen Phäochromozytomen eine erneute Erkrankung in 5 bis 10 Prozent der Fälle beobachtet werden kann. Bei über 90 Prozent der Betroffenen, die an einem gutartigen Tumor erkrankten, liegt die 5-Jahres-Überlebensrate bei über 90 Prozent, bei Patienten, die an einem bösartigen Tumor leiden und bereits Metastasen aufweisen reduziert sich dieser Wert auf etwas über 40 Prozent.

med. Redaktion Dr. med. Werner Kellner
Aktualisierung 26.11.2009