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Koarktation der Aorta - Aortenisthmusstenose (kurz: CoA)

Die Aorta oder Körperschlagader ist ein großes Blutgefäß, das direkt aus der linken Seite des Herzens entspringt und sauerstoffreiches Blut in die Gefäße des großen Körperkreislaufs leitet. Unter einer Koarktation der Aorta oder Aortenisthmusstenose versteht man eine Einengung (= Stenose) der großen Körperschlagader. Medizinisch korrekter ausgedrückt eine Enge des Aortendurchmessers von 25 - 30 % nach Abgang der linken Arteria subclavia (= Unterschlüsselbeinarterie), also kurz nach dem Aortenbogen. Dann sind die großen Arterien, die den Kopf und die Arme versorgen, schon abgezweigt. Nach der Gefäßverengung kommt es zu einem Blutdruckabfall. Typischer Befund bei einer Aortenisthmusstenose ist daher ein niedriger Blutdruck in den Beinen und ein hoher Blutdruck im oberen Körperbereich.

Varianten

Die Stelle, an der die Aorta verengt ist, kann variieren. Im klassischen Fall findet sich die Stenose kurz nach der Abzweigung der linken Arteria subclavia. Der Blutdruck am linken sowie am rechten Arm ist erhöht.

Liegt die Engstelle bereits vor der linken Arteria subclavia, so kann eine Druckdifferenz zwischen linkem und rechtem Arm herrschen. Rechts ist der arterielle Druck dann höher als links, da die arteriellen Blutgefäße, die den linken Arm versorgen, nach der Stenose liegen. Schließlich kann die Verengung nach der linken Arteria subclavia liegen, aber die rechte Arteria subclavia hat eine anormale Lage und zweigt erst nach der linken Unterschlüsselbeinarterie ab. In diesem Fall findet sich am rechten Arm ein niedriger Blutdruck als am linken.

Formen

Man unterscheidet zwischen einer kindlichen Form und einer Erwachsenenform der Aortenisthmusstenose. Bei der kindlichen Form ist die Fehlbildung bereits bei der Geburt vorhanden. Meist leiden die Kinder auch noch an weiteren Herzfehlern. Wenn die Einengung des Gefäßes nicht zu extrem ist, wird die Aortenisthmusstenose oft erst in der Pubertät entdeckt. In Deutschland gibt es pro Jahr ungefähr 6 000 Neugeborene mit angeborenen Herzfehlern (ca 0,7 bis 0,8 % aller Neugeborenen). Etwa 6 Prozent davon entfallen auf eine Aortenisthmusstenose.

Bei der Erwachsenenform handelt es sich um eine erworbene Erkrankung, die nicht seit der Geburt vorhanden ist. Hier sind begleitende Erkrankungen des Herzens selten.

Auswirkungen auf den Blutdruck

Der systolische Blutdruckwert ist normalerweise in den Beinen bzw. der unteren Körperhälfte um 30 bis 40 mmHg höher als in der oberen Körperhälfte (Liegendmessung). Bei einer Koarktation der Aorta fällt jedoch der Druck in den Beinen ab und kann bis zu 80 - 100 mmHg niedriger ausfallen als am Oberarm.

Grund dafür ist, dass die Nierenarterien nach der verengten Stelle abzweigen. Der Blutdruck ist dann in den Nieren erniedrigt. Dies veranlasst die Filtrationsorgane dazu, Renin zu produzieren, um eine Blutdruckerhöhung herbeizuführen. Diese Gegenregulation ist erfolgreich für die obere Körperhälfte, in der unteren herrscht aufgrund der Aortenverengung weiterhin ein erniedrigter Blutdruck. Auch in den Nieren ist er erniedrigt, was die Reninproduktion unvermindert anregt.

Symptome

Patienten mit dieser Verengung der Körperschlagader leiden unter einer Hypertonie der oberen Extremitäten mit den Symptomen Kopfschmerzen, häufigem Nasenbluten, Schwindel und Pochen im Kopfbereich. Die Hände sind warm. Die Blutdruckwerte im unteren Körperbereich sind erniedrigt. Dies kann zu kalten Beinen mit Schmerzen und Krämpfen in den Unterschenkeln bei körperlicher Belastung führen. Ursächlich ist eine Minderversorgung der Beine mit Blut.

Was kann der Arzt feststellen?

Einen ersten Hinweis auf die Diagnose liefern die oben beschriebenen Symptome und die verschiedenen Blutdruckwerte zwischen oberer und unterer Körperhälfte oder sogar zwischen den Armen. Beim Tasten der Pulse fällt auf, dass sie am Oberkörper sehr gut tastbar sind, an den Beinen und an der Leiste sind sie jedoch nur mäßig bis schwach oder gar nicht zu spüren.

Da der Blutstrom an der Verengung der Körperschlagader verwirbelt wird, entsteht ein Geräusch, welches der Arzt mit dem Stethoskop hören kann.

Weitere Untersuchungen

Die Befunde können Anlass für weitere Untersuchungen sein:

Bei Neugeborenen können bereits im Rahmen des Neugeborenen-Screenings die unterschiedlichen Pulse auffallen. Mithilfe einer Computer- oder Kernspintomographie kann dann die Diagnose exakt gestellt werden.

Behandlung

Die Aortenisthmusstenose muss operativ behandelt werden. Die Engstelle wird entfernt und die beiden Gefäßstümpfe wieder direkt miteinander verbunden oder eine Gefäßprothese eingesetzt. Nach der Entfernung der Engstelle normalisiert sich der Blutdruck für gewöhnlich wieder.

Bei der kindlichen Form wird so früh wie möglich operiert. Wartet man zu lange, so steigt das Risiko für eine dauerhafte Blutdruckerhöhung und Herzkreislaufkomplikationen (Gehirnblutungen, Riss der Aorta, plötzlicher Herztod usw.).

Alternativ zur Operation kann die verengte Stelle durch einen Ballon aufgedehnt werden. Dabei wird dieser mithilfe eines Katheters bis in die Aorta vorgeschoben, an der Stenose platziert und aufgepumpt. Die Gefäßwände werden dabei nach außen gedrückt. Das Gefäß weitet sich. Jedoch kann sich das Gefäß nach der sogenannten Ballondilatation wieder verengen.

Verlauf und Prognose

Die Prognose einer nicht operierten Aortenisthmusstenose ist schlecht. Hauptkomplikationen sind eine Herzschwäche, Risse der Aorta, Aortenklappenprobleme, Hirnblutungen und infektiöse Entzündung der Herzinnenhaut. Erfolgt die Operation rechtzeitig, bevor bereits Folgen einer Arteriosklerose ("Gefäßverkalkung") vorhanden sind und bevor eine Linksherzschwäche besteht, ist von einer normalen Lebenserwartung auszugehen.

med. Redaktion Dr. med. Werner Kellner
Aktualisierung 26.11.2009

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