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Cushing-Syndrom

In der Nebenniere kann neben Adrenalin ( Phäochromozytom) und Aldosteron ( Conn-Syndrom) noch ein Hormon im Übermaß gebildet werden, welches zu einem sekundären Bluthochdruck führt - das Kortisol. Das entsprechende Krankheitsbild mit einer typischen Symptomkombination heißt Cushing-Syndrom oder Morbus Cushing. Die Erkrankung kommt bei Frauen drei Mal so häufig vor wie bei Männern. Der Altersgipfel liegt zwischen dem 30. und 50. Lebensjahr.

Cushing-Syndrom Ursachen

Das Kortisol wird natürlicherweise in der Nebennierenrinde produziert. Kortisol hat im Körper vielfältige Aufgaben. Es erhöht den Blutzuckerspiegel, beeinflusst den Eiweißhaushalt sowie die Blutbildung. Zudem greift es in den Salz- und Wasserhaushalt der Nieren ein. Seine entzündungshemmenden, antiallergischen und abwehrunterdrückenden Eigenschaften werden auch therapeutisch genutzt.

Daher können erhöhte Kortisolspiegel im Blut durch Medikamente hervorgerufen werden. Man spricht dann vom exogenen Cushing-Syndrom.

Jedoch verursachen folgende Erkrankungen ebenfalls das Cushing-Syndrom (endogener Morbus Cushing):

Ungefähr zwei Drittel aller endogenen Erkrankungsformen sind auf ACTH produzierende Tumoren der Hirnanhangdrüse zurückzuführen. In diesem Fall finden sich erhöhte ACTH- und Kortisolwerte.

Bei den übrigen Patienten sind andere Kortisol produzierende Tumoren die Ursache für Hormonüberproduktion. Physiologischerweise wird bei hohen ACTH-Werten die Nebenniere angeregt, Kortisol zu bilden. Das ausgeschüttete Kortisol hemmt wiederum die ACTH-Produktion (= negative Feedback-Hemmung). Auch bei einem Kortisol produzierenden Tumor funktioniert dieser Mechanismus noch teilweise: Die ACTH-Ausschüttung wird gebremst. Bei den Betroffenen finden sich daher hohe Kortisol-Werte bei erniedrigten ACTH-Werten.

Cushing-Syndrom Symptome

In den meisten Fällen (85 % der Patienten) ist das Cushing-Syndrom verbunden mit einem schlecht zu behandelnden Bluthochdruck, wobei die Werte auf bis zu 200/120 mmHg steigen.

Symptomatisch für erhöhte Kortisolwerte sind auch:

Als weitere Symptome zeigen sich:

Bei Tumoren an der Hirnanhangdrüse können zusätzlich Kopfschmerzen auftreten.

Cushing-Syndrom Diagnose

Finden sich bei einem Patienten die typischen Symptome, wird zunächst abgeklärt, ob er evtl. Kortisol zu sich nimmt. Ist dies nicht der Fall, so untersucht man mit verschiedenen Tests, was die genaue Ursache des Cushing-Syndroms ist. Man geht dabei in mehreren Schritten vor:

Nachweis der zu hohen Kortisolausschüttung

Durch die Bestimmung von Einzelwerten aus dem Blut kann nicht auf das Syndrom geschlossen werden, denn die physiologische Konzentration des Hormons variiert je nach Tageszeit. Auch bei Stress erhöht sich die Ausschüttung des Kortisols, sodass allein die Blutabnahme schon zu erhöhten Werten führen kann.

Daher werden andere Methoden verwendet:

Unterscheidung der einzelnen Tumorarten (Nebenniere, Hypophyse, andere Lokalisation)

Tumorlokalisation

Abhängig von den oben beschriebenen Tests wird eine Computertomographie oder eine MRT (Kernspin) von der entsprechenden Körperregion gemacht. Es werden Gehirn oder Nebennieren oder im Falle eines anders lokalisierten (= ektopen) Tumors der Brust- und Bauchraum untersucht.

Cushing-Syndrom Behandlung

Zunächst stellt man mit Hilfe von Medikamenten den hohen Blutdruck soweit wie möglich ein.

Unabhängig von der Lokalisation des Tumors wird dann versucht, die Geschwulst operativ zu entfernen. Bei einem Tumor der Hirnanhangdrüse schiebt man dazu über die Nase eine Sonde bis zur Hirnanhangdrüse vor, durch die dann der Tumor entfernt werden kann. Ist diese Vorgehensweise aus irgendwelchen Gründen nicht möglich, so bleibt noch die Strahlentherapie, um den Tumor zu bekämpfen.

Sitzt der Tumor in der Nebenniere und produziert unabhängig vom ACTH zu viel Kortisol, so wird er laparoskopisch entfernt (= minimal-invasiver Eingriff).

Handelt es sich um einen sogenannten ektopischen Tumor, der also außerhalb der normalen Lokalisationen sitzt, so liegt häufig eine bösartige Geschwulst vor. Hier ist unter Umständen zusätzlich zur Operation eine Chemotherapie nötig.

Nach der Entfernung des Tumors sind die Kortisolkonzentrationen über einen gewissen Zeitraum oft zu niedrig. In dieser Zeit erhält der Patient dann unterstützend Kortisol. Nach maximal einem halben Jahr wird diese Therapie dann langsam reduziert (= ausgeschlichen) und das Kortisol schließlich ganz abgesetzt. Die Nebennieren haben sich dann so weit erholt, dass sie die Kortisolproduktion wieder voll aufnehmen können.

med. Redaktion Dr. med. Werner Kellner
Aktualisierung 26.11.2009

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